斯里兰卡：近亲繁殖是地中海贫血和遗传病高发的幕后黑手

作者 Arundathie Abeysinghe

岛上每100对夫妇中，就有7对有血缘关系。在僧伽罗人和穆斯林中，这一比例降至4%，但在泰米尔人中，这一比例却高达近25%。地中海贫血是最易发的疾病之一，泰米尔人近亲繁殖所生的子女中，50%患有地中海贫血。土地保护和祖传传统助长家族内部通婚。

科伦坡（亚洲新闻） - 斯里兰卡正面临一个看似隐晦却同样令人担忧的遗传问题，这个问题与大约每100对已婚夫妇中，就有7对是血亲（主要是堂兄弟姐妹）或近亲有关。在僧伽罗人和穆斯林中，这一比例约为4%。但在泰米尔人中，这一比例要高得多，几乎每4对夫妇中就有一对受到影响。许多家庭都有患β-地中海贫血的孩子，其中15%的父母有血缘关系。在泰米尔社区，地中海贫血患者占50%。

近亲婚姻在某些族群或人群中很常见，这源于社会、经济或文化方面的原因；然而，这种做法也增加了遗传疾病遗传给后代的风险，因为有血缘关系的个体更有可能携带相同的隐性基因突变。

最近，岛上多所大学开展了一项调查，收集了8000多对婚姻的数据。研究发现，大约每100对夫妇中就有7对是近亲结婚，比例从僧伽罗人和穆斯林的4%到泰米尔人的近25%不等。研究表明，大多数家庭都有患地中海贫血（一种严重的遗传性血液疾病）的孩子。虽然近亲结婚在全国范围内并非普遍现象，但在某些社区，这种做法更为根深蒂固，并带来各种社会和健康风险。

虽然大多数近亲结婚所生的孩子都很健康，但如果社区中出现这种罕见血液病的病例，那么患病风险会随着代代相传而增加。受该疾病影响的儿童需要终生定期输血，同时还需要服用昂贵的药物来预防心脏和肝脏损伤。

医生兼学者阿佩克莎·萨马拉辛格（Apeksha Samarasinghe）和吉汉·阿图科拉拉（Gihan Athukorala）向《亚洲新闻》解释说，“斯里兰卡最常见的单基因疾病是地中海贫血”，该国“约有2000名患者”患有这种严重疾病。他们指出，近亲婚姻在许多社区的疾病传播中扮演着重要的角色。这是一种遗传性血液病，患者体内血红蛋白生成减少，导致贫血、疲劳、虚弱和皮肤苍白。他们指出，病情的严重程度从轻度到重度不等，重度患者通常需要定期输血。

学者们警告称，并发症还可能包括生长迟缓、骨骼问题、多种面部变化、肝胆问题、肾脏肿大、脾脏肿大、糖尿病、甲状腺功能减退症和心脏问题。地中海贫血“主要表现为大量红细胞被破坏。这会导致脾脏增大，工作负担比平时更重。他们总结说，脾脏肿大会加重贫血，还会缩短输血中红细胞的寿命。”

民事登记官员塞纳卡·迪萨纳亚卡（Senaka Dissanayaka）、尼什森蒂·维杰拉特纳（Nishsnthi Wijerathna）和阿努鲁达·贾亚曼纳（Anuruddha Jayamanna）解释说：“近亲通婚主要基于土地，尤其是祖先继承的土地。农村地区的人们认为，如果陌生人与自己的儿子或女儿结婚，土地也会被陌生人继承。因此，表亲结婚可以将所有权保留在家庭内部。当近亲之间通过家庭内部通婚来共享遗产时，可以避免土地纠纷。大多数农村家庭彼此了解彼此的背景。因此，父母在亲戚中择偶会更有安全感，尤其是为女儿择偶。”此外，塞纳卡、尼什森蒂和阿努鲁达警告说，在北部和东部地区，由于长达数十年的种族冲突，“社会网络已经缩小，由于合适的伴侣数量有限，家庭往往会选择表亲。”

一些研究人员认为，近亲结婚的家庭中，出生缺陷和发育迟缓的风险更高。尽管有些人确信应依法彻底禁止表亲结婚，以防止这些严重问题的蔓延。禁令只会造成沉默、隐瞒和怨恨，而非长久之计。